Causes

Dans l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), les artères pulmonaires sont rétrécies car les cellules musculaires lisses de la paroi des vaisseaux sanguins se multiplient de façon anormale. En conséquence, la paroi des vaisseaux sanguins s’épaissit, ce qui entrave la circulation du sang, et la pression dans les artères pulmonaires augmente.

A côté des anomalies visibles des petits vaisseaux sanguins, on constate également un déséquilibre entre certaines substances présentent dans l’organisme et qui resserrent les vaisseaux sanguins (excès d’endothéline, vasoconstriction) et certaines substances qui dilatent les vaisseaux sanguins (déficit en prostacycline ou en oxyde nitrique, vasodilatation). Ce type d’hypertension pulmonaire est rare et nécessite une prise en charge dans un centre expert. Le plus souvent, on ne retrouve pas de cause et on parle alors d’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. Dans 6 % des cas, il existe une prédisposition héréditaire, avec 10 à 20 % des membres d’une même famille qui peuvent être atteints par la maladie (forme familiale).

En outre, certaines maladies prédisposantes ou substances toxiques peuvent déclencher le développement de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) :

• certaines maladies rhumatologiques comme la sclérodermie ou le lupus
• des anomalies cardiaques congénitales
• les maladies du foie, le VIH
• la prise de certains médicaments ou de traitements amaigrissants.

Il existe également un sous-type d’HTAP très particulier: la maladie veino-occlusive pulmonaire (MVOP) et/ou l’hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP). Il ne s’agit pas d’une anomalie dans les artères pulmonaires, qui pompent le sang du cœur vers les poumons, mais d’une maladie qui touche ce que l’on appelle les capillaires pulmonaires ainsi que les petites veines pulmonaires, qui ramènent le sang des poumons vers la partie gauche du coeur.  Il s’agit d’une forme particulièrement grave d’hypertension pulmonaire.

L’HTAP peut également survenir à la naissance, on parle alors d’hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né.

Les personnes atteintes de ce type d’HTP présentent des problèmes au niveau de la partie gauche du coeur, par exemple une maladie des valves du coeur ou des anomalies du tissu cardiaque. Les artères pulmonaires de ces patients ne présentent pas les mêmes anomalies que les patients du du groupe 1 (HTAP), mais la réduction de la fonction du coeur gauche entraîne l’accumulation de sang dans ce même cœur gauche. Le même phénomène se produit alors dans les vaisseaux pulmonaires (qui sont en amont), ce qui provoque également une augmentation de la pression sanguine dans les vaisseaux pulmonaires

Ce groupe comprend les personnes qui souffrent d’HTP en raison d’une maladie pulmonaire avec déficit chronique en oxygène, telle qu’une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) ou une fibrose pulmonaire.

Ce type d’HTP est causé par des embolies pulmonaires à un stade chronique. Les embolies sont de petits caillots de sang dans les vaisseaux pulmonaires. En général, l’organisme élimine lui-même ces caillots et le patient reçoit un traitement anticoagulant (parfois temporairement) pour empêcher la formation de nouveaux caillots. Chez une petite proportion de patients, cette élimination n’a pas lieu ou a lieu de manière insuffisante. Dans l’embolie pulmonaire chronique, des caillots sanguins obstruent les vaisseaux pulmonaires. Ce type d’HTP est relativement rare et nécessite des soins dans un centre expert.

Ce groupe fait référence à l’HTP qui se manifeste en même temps que certaines autres affections ou lorsque la cause de l’HTP n’est pas claire. Elle comprend les HTP liées à : la sarcoïdose, la drépanocytose et certains troubles métaboliques.