Pulmonale hypertensie (of kortweg PH) is een ziekte waarbij er een abnormaal hoge druk is in de bloedvaten van de longen, bij de bloedcirculatie tussen het hart en de longen. Niet te verwarren dus met een verhoogde bloeddruk die de dokter meet met een manchet aan je arm, waarbij het gaat over de bloedcirculatie in het lichaam (arteriële hypertensie), tussen het hart en de andere organen.
Er zijn verschillende types van pulmonale hypertensie waarvan er twee zeldzaam zijn: pulmonale arteriële hypertensie (PAH) en chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH).
Deze zeldzame vormen ontstaan omdat 1) de wand van het bloedvat dikker wordt (PAH) of 2) omdat bloedklonters zich vastzetten aan de bloedvatwand (CTEPH). Hierdoor vernauwen de longvaten, stijgt de druk en heeft het hart steeds meer moeite om het bloed door de longvaten te pompen. Wanneer deze verhoogde druk blijft aanhouden zal het rechterhart uitzetten, de pompfunctie verminderen en kan er hartfalen ontstaan.
Pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte, met een overlevingsprognose van 3 jaar als er geen behandeling wordt opgestart. Er is nog steeds geen medicijn dat de ziekte kan genezen, maar bij veel patiënten kan men de ziekte wel vertragen of stabiliseren.
