Oorzaken
Bij pulmonale hypertensie is er een te hoge bloeddruk in de longslagaders. Dit zijn de slagaders die het bloed van het hart naar de longen pompen. Naargelang de oorzaak zijn er vijf soorten pulmonale hypertensie (PH):
Bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH) zijn de longslagaders vernauwd doordat de gladde spiercellen in de wand van het bloedvat zich vermenigvuldigen. Als gevolg hiervan wordt het bloedvatwand dikker, wat de bloeddoorstrooming belemmert. De druk in de longslagaders stijgt. Dit type is zeldzaam en vereist zorg in een expertisecentrum.
Door een beschadiging van de oppervlakkige laag van de vaten vermenigvuldigen de spiervezels in de bloedvatwand zich. Medisch gezien wordt het evenwicht verstoord tussen bepaalde stoffen die de bloedvaten vernauwen (een overschot aan endotheline) en bepaalde stoffen die de bloedvaten verwijden (tekort aan prostacycline of stikstofmonoxide). Dit type van pulmonale hypertensie heeft vaak geen oorzaak en dan spreekt men van idiopatische pulmonale arteriële hypertensie. Bij 6% is er een erfelijke aanleg, waarbij 10 tot 20 % van de familieleden ziek worden.
Daarnaast zijn er enkele aandoeningen of toxische stoffen die het ontstaan van pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kunnen uitlokken
- Bindweefselziekten, zoals sclerodermie en lupus
- Aangeboren hartafwijkingen
- Levercirrose en portale hypertensie
- Virale infectieziekten zoals HIV
- Gebruik van drugs en vermageringspillen
In de nieuwe richtlijnen van 2022 wordt een subtype van PAH beschreven; pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD) en/of pulmonale capillaire hemangiomatose (PCH). Hierbij gaat het niet zozeer over een afwijking in de longaders die het zuurstofarm bloed van het hart naar de longen pompen, maar over problemen in de haarvaten en kleine aders die een verbinding maken tussen de longslagaders en de longaders. Deze laatste voeren het zuurstofrijk bloed terug van de longen naar het hart.
Wanneer PAH voorkomt bij de geboorte, spreken we van persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene.
Mensen met dit type PH hebben problemen met het linker hart of de linker hartklep. Hun longslagaders zijn niet zo dik als bij mensen in groep 1 (PAH), maar de verminderde pompfunctie zorgt voor de ophoping van bloed in het linker hart en de longvaten waardoor er een verhoogde druk ontstaat.
Deze groep omvat mensen die PH ervaren vanwege een longziekte met een chronisch zuurstoftekort, zoals chronische obstructieve longziekte (COPD) of longfibrose.
Dit type van PH wordt veroorzaakt door chronische trombo-embolieën. Embolieën zijn kleine bloedklonters in de longvaten. Meestal ruimt het lichaam deze klonters zelf op en krijgt een patiënt (soms tijdelijk) bloedverdunners om vorming van nieuwe klonters tegen te gaan. Bij een klein deel van de patiënten vindt deze opruiming niet of onvoldoende plaats. Bij chronische longembolie verstoppen bloedklonters de longvaten. Ook dit type is zeldzaam en vereist zorg in een expertisecentrum.
Deze groep verwijst naar PH die optreedt naast een andere aandoening of waar het onduidelijk is wat PH veroorzaakt. Het bevat PH gekoppeld aan: sarcoïdose, sikkelcelanemie en bepaalde stofwisselingsstoornissen.
Wereldwijd lijdt zo’n 1% van de bevolking aan een vorm van pulmonale hypertensie. Veelal wordt de hoge druk in de longen hierbij echter veroorzaakt door een onderliggende aandoening, waarbij de behandeling bestaat uit het behandelen van deze aandoening (groep II, III en V).
Wanneer de hoge druk veroorzaakt wordt door een probleem in de bloedvaten van de longen zelf, zoals bij pulmonale arteriële hypertensie (PAH, groep I) of chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH, groep IV), spreken we over zeldzame vormen van pulmonale hypertensie. Beide zeldzame vormen vereisen zorg in een expertisecentrum.
Ook interessant
Diagnose en behandeling van PH
Nieuwe guidelines voor de behandeling van pulmonale hypertensie
